Проф. д-р Виолета Йотова, зам.-ректор на МУ-Варна и директор на Експертен център по редки ендокринни болести: Държавата ни е длъжник на пациентите с редки заболявания

Липса на здравна култура и балканско обожествяване спомагат за затлъстяването на децата

Грешна практика е децата насила да се тъпчат, ако не желаят да изядат всичко, което им е поднесено

След дълга спирала от избори България вече има редовен кабинет. Какви са най-спешните мерки, които той трябва да вземе в сферата на здравеопазването, има ли у нас достатъчно педиатри, защо пациентите с редки болести, които вече са колкото населението на един областен град, не получават информация къде могат да се лекуват въпреки изградената мрежа от експертни центрове и как може да се реши болният проблем с детското затлъстяване, разговаряме с проф. д-р Виолета Йотова.

- В България започва строежът на детска болница, но се чуват мнения, че няма да има достатъчно специалисти, които да работят в нея, тъй като и в момента има дефицит на педиатри. Има ли такъв риск, проф. Йотова?
- Всяка страна трябва да планира кадрите си с 10 г. напред, а педиатричните специалности са специфични, защото лекарят не контактува само с пациента, а и със семейството му. У нас МЗ започна програма за подпомагане на специализанти за редки педиатрични специалности. Тя дава допълнителен финансов стимул, но засега няма масов интерес – в първия транш се включиха само 31 души с редки педиатрични специалности от цялата страна. Българската педиатрична асоциация също полага усилия – проведоха се две училища по педиатрия, предстои третото. В Медицински университет-Варна редовно организираме подобни мотивиращи лекции. Много важен за избора на специалност на един студент е неговият ментор. В УМБАЛ „Св. Марина“ се справяме добре и нямаме проблем с кадрите, но не навсякъде е така. Нужна е политика, за да има кадрово обезпечаване в цялата страна.

- Вие ръководите Експертен център за лечение на редки ендокринни болести в УМБАЛ „Св. Марина“. На ниво ли е политиката по отношение на диагностиката и лечението на тези заболявания?
- Прекаленото текучеството на най-високи политически нива у нас не работи в тази посока, а хората с редки болести съвсем не са малко. В България са колко населението на областен град като Шумен и броят им расте.  Увеличават се и видовете редки болести. Има райони като Странджа Сакар, Лудогорието, Родопите, където случаите са повече заради многото близкородствени бракове в миналото. На този фон сме единствената държава в ЕС, в която се провежда неонатален скрининг само за 3 заболявания при от 6-7 в други страни до над 20 в Словения. Преди година бе взето решение да се добавят 3 нови заболявания в този скрининг, но организацията още не е готова, въпреки че тези изследвания позволяват ранна диагностика и лечение. ЕС се фокусира върху редките болести още през 1999 г. и неотклонно следва тази политика, която е одобрявана от европейските граждани при всички направени до момента допитвания. У нас началото бе чудесно, не съм виждала по-прогресивно нещо, но сега държавата е длъжник на пациентите с редки заболявания.

- Колко дълъг е пътят за диагностика на един пациент с рядка болест?
- Преди години средното време до диагноза бе 4-9 г. Сега Барометърът на ЕС отчита, че то е свалено до малко над 4 г. С наличието на експертни центрове, насочване и генетична диагноза времето може да спадне и до средно 2 г.

- Имат ли информация пациентите за експертните центрове и възможностите, които те предоставят?
- Нямат, няма и задължение някой да ги насочи. Липсва регламент. Здравната ни система прилича на свободно реене на атоми с формалното оправдание, че всеки е свободен да се лекува, където поиска. За редките болести обаче не е точно така. Пациентите нямат шанс, ако се лутат и сами трябва да открият правилното място, а и всеки лекар не може сам да изгражда експертиза за дадено рядко заболяване. Нужно е знанието, умението и достъпът до други ресурси да се съберат на едно място. Това става в експертните центрове. В България те са над 20, а от 2017 г. седем членуват в референтни мрежи за редки болести. Нашият център Endo-ERN е в мрежа със 106 европейски болници, които са обект на редовни одити по редица изисквания – от болничната хигиена до изграждането на познания у пациентите за заболяването им и отчитане на изживяванията им по време на проследяването на болестта. Одитите ни до момента показват отлични резултати. В експертните центрове се прави и дистанционно консултиране. Без да се налага пациентът и близките му да пътуват, чрез защитеното приложение на ЕК - Клинична система за управление на пациенти (CPMS), случаи се обсъждат съвместно с най-добрите експерти в Европа. Това ускорява процеса на диагностициране и адекватно поведение при лечение на редки болести. В центровете работят мултидисциплинарни екипи и се постига максимално добър ефект – профилактират се усложненията и се следват точни насоки за проследяването и лечението на всеки пациент. Тези алгоритми се развиват, познанието непрекъснато се надгражда, решават се повече проблеми. Но културата на проследяване на хронично болните, каквито са тези с редки болести, не съществува у нас, за съжаление, с малки изключения.

- Какви промени ли са необходими, за да се поправи този дисбаланс?
- Има нужда от промени в наредбата за редките болести и от обновяване на създадената през 2014 г. комисия по редки болести. Съвременната грижа се развива бързо и не бива да изоставаме. По отношение на нормативната уредба, пациенти и медици настояваме списъкът с редки болести да се актуализира, като се признае списъкът с т.нар. Орфа кодове за редките заболявания. У нас сега важат само МКБ10 кодовете /международна класификация на болестите/, но зад всеки такъв код има голям брой Орфа кодове. Казано по друг начин, ако у нас човек има рядко ендокринно заболяване, което обаче не е в списъка на редките болести, той не може да получи адекватна помощ. Орфа кодовете са признати във всички европейски страни и в света. Борим се това да се случи и у нас. За съжаление, към момента не можем да предложим нищо извън клиничните пътеки, с които се издържаме. Няма и признание за специалистите от четвърто ниво, които работят с тежка и специфична патология, но са приравнени към всички останали. А подготовката и характерът им за важни, защото ако лекарят не устои на непрекъснатите страхове, с които го облива пациентът, пациентът губи шанс.

- Можете ли да дадете пример?
- Ще дам позитивен пример, той е един от деветте случая на нашия Център, консултирани с плеяда световни учени през миналата година. Безумно изплашена майка, чиято дъщеря е с дефицит на растежен хормон, не искаше да я лекува, след като в малкия й мозък бе открит миниатюрно и безобидно образувание. Жената бе прочела, че лечението с растежен хормон е опасно при онкологични заболявания и бе изпаднала в криза. Положихме много усилия, случаят бе консултиран с най-добрите експерти в Европа, които потвърдиха, че риск няма. След 6 месеца лечение майката дойде и благодари с жест на целия екип, задето й помогнахме да преодолее страховете си в името на доброто на детето.

- Колко пациенти наблюдавате и лекувате в експертния център?
- През 2017 г. започнахме с 60, в момента са над 300. Това са деца, които от 2 до 4 пъти годишно трябва да се проследяват. Състоянието им се подобрява значително, защото намираме начини да ги лекуваме, дори и когато касата не покрива разходите. Чрез „Българската Коледа“, с дарения осигуряваме растежен хормон, тъй като от 20 г. НЗОК отказва да го реимбурсира, въпреки че не е толкова скъп на фона на лекарствата за редки болести, които покрива. Чакахме такова решение от НЗОК в края на миналата година, но пак не се случи. От хормона в момента се нуждаят малко над 70 български деца. Той предотвратява редица усложнения като ранен диабет, хипертония и др. Убедена съм, че ако стъпките за лечение на редките болести се интегрират в националната здравна система по подобие на тези за останалите заболявания, разходите ще намалеят с поне 50%.

- Защо тази интеграция не се случва, след като има центрове, ноу-хау и специалисти?
- Заради чиновническа слабост. В момента, например, по инициатива на пациенти върви европейски проект „JARDIN“. Целта му е до 2027 г. да интегрира грижата за редките болести в местните здравни системи. Само две държави в ЕС, едната от които е България, не участват чрез здравните си министерства. От наша страна се включиха Медицински университет-София и пациентска организация. Всички други опити стигаха до отговор: „Нека видим какво ще покаже проекта и тогава ще решим какво да правим“. А е ясно, че в Националния рамков договор трябва да е разписано на какви принципи работи всеки експертен център по редки болести, какъв персонал има, каква допълнителна подкрепа може да ползва, както и да има координатор, който да организира прегледите. Вместо изграждането на стройна система, се предприемат мерки на парче, които понякога са и неподходящи. Пример е диспансеризирането на жени със синдром на Търнър. Предложението дойде от пациентска организация, беше одобрено и НЗОК го отчете като плюс. Така тези жени 4 пъти годишно трябва да посещават ендокринолог. Но той не знае и не е длъжен да знае детайли за тази рядка болест. Веднъж на 5 г. болните трябва да си направят ядрено-магнитен резонанс на сърцето, тъй като има риск от спукана аневризма. Изследването е скъпо и не се покрива от касата. При молба на пациентки да се включи, отговорът е бил, че след като са диспансеризирани, лекарите им са длъжни да им осигурят цялостното лечение. Няма как ендокринолог да задели 500 лв. от парите за изследване и няма разписан алгоритъм. Това е недопустимо пестене на пари. По същата причина до момента не можем да осигурим и генетични изследвания.

- Как ги плащат нуждаещите се?
- Мнозина не могат, други продават имущество, за да си ги направят. Сега разчитаме на пробив, след като МЗ постави задача да изготвим амбулаторна процедура за редки болести. Тя ще е една за над 3500 видове болести. Обединихме се около идеята процедурата да е за генетични изследвания. Надявам се тази възможност да бъде осигурена.

- От години работите и по друг болен проблем – детското затлъстяване. Има ли национална стратегия или програма за борба с него, предвид факта, че вече засяга и деца от забавачките?
- В Националния център за обществено здраве и анализи има програма с публикувани материали, но липсва национален интердисциплинарен план. Той трябва да включва всичко – от достъпните тротоари, по които се върви към училище и градина, хубавите площадки за игра, през лавките, които сега продават вредни храни, отношението на родителите, хранителна култура. Има медикаменти с висока ефективност при затлъстяване, но те са много скъпи и могат да си ги позволят само най-богатите. Ние не стоим със скръстени ръце, разбира се. Във Варна от 2009 г. направихме два последователни проекта за ученици от 4 до 8 клас. Темповете на затлъстяване при тях започнаха да намаляват. След това връхлетя пандемията и ликвидира резултатите. По време и на двата проекта виждахме тотално размиване на отговорностите в обществото. Според мен е много важен личният пример. Ако един учител изяде пред децата в междучасието една мазна баница, след това няма смисъл да им говори за здравословно хранене. Същото се отнася и до семействата. Чисто балканското обожествяване на децата е вредно. У дома те се хранят колкото, когато и с каквото поискат, дават им се и много джобни.

- В детските градини има ли нужда от промяна на менютата?
- Не. Те може би са единственото място, където храненето е правилно. Много родители твърдят, че децата излизат оттам гладни, но причината е, че порциите са съобразени с възрастта им. Друга грешна практика е децата насила да се тъпчат, ако не желаят да изядат всичко, което им е поднесено. Така развиват отвращение към храненето, а след няколко години ситуацията се променя коренно, защото самата мастна тъкан идва в силата си и започва натрупването на мастна маса. Това поведение на родителите води до лекарския кабинет. Хубаво е, че има млади майки, които държат на здравословното хранене. Но някои залитат по модни тенденции, готвят на бебетата си ястия с авокадо, артишок, кокосово масло, които изобщо не са подходящи за тази възраст. Други избягват редица хранителни продукти, налагат веганство, което води до орторексия – хранително разстройство, каквото е и затлъстяването. Просто липсва здравна култура.

- Всяка година се отчита и ръст на пациентите с диабет. Това на напредъка на медицината ли се дължи или на начина на живот?
- Нито на едното, нито на другото. Детският диабет е автоимунно заболяване. В цял свят с намаляването на инфекциозните болести, които погубват деца в ранна възраст, се увеличава броят на автоимунните заболявания. У нас стъпката на ръст в заболяемостта от диабет е от 3 до 5% годишно. Днес имаме доста пациенти под 5 г., докато преди 20 г. те бяха голяма рядкост. При хора над 30-35 г., диагностицирани с по-опасния диабет тип 2, заради доброто обхващане с антитела, сега установяваме, че всъщност имат бавно прогресиращ тип 1. При добра грижа точно той не води до усложнения. Друга добра новина е, че е одобрено и предстои въвеждането на т.нар. хибридна полузатворена система при ползващите инсулинова помпа. Тя е свързана с приложение и сензор, чрез данните от който се регулира дозирането на медикамента. Така ангажиментът на родителите на деца с диабет ще е само да въвеждат количеството приети при хранене въглехидрати. Ако са дисциплинирани, могат да постигнат значително понижение на нивата на гликиран хемоглобин, напълно в границите на нормата.

- Касата ли ще покрива това лечение?
- Очакваме с нетърпение да видим какво точно ще бъде реимбурсирано. Но дори и да има доплащане, при наличието на безплатен инсулин и със сумите от ТЕЛК разходът за семействата ще е напълно поносим, а резултатът напълно ще си струва.

Нашият гост
Проф. д-р Виолета Йотова е специалист по педиатрия, детска ендокринология и болести на обмяната. Заместник-ректор е на Медицински университет-Варна по научната дейност. Директор е на Варненския експертен център по редки ендокринни болести и е съпредседател на работната група по образование и обучение към Европейската ендокринна мрежа. От 2017 г. е председател на Управителния съвет на Съюза на учените във Варна. Член е на редакционните колегии на множество научни списания, сред които сп. Педиатрия и BMC Endocrine Disorders. През 2021 г. е наградена с Почетен знак на президента на България за заслуги в областта на детското здравеопазване и към "Българската Коледа".